این روزها همه سعی دارند بزرگ شوند، دنبال «دغدغه» می‌گردند و به راست ایستادن‌شان مغرورند. این روزها آدم‌ها «لبخند» را فراموش می‌کنند و فراموشی و تنهایی جزئی از انسان‌ها می‌شود، مانند پوست، خون و روح! انگار همه‌چیز از جای خودش بلند شده است و دورتر می‌ایستد.
بچه‌ها زود بزرگ می‌شوند، زود بالغ می‌شوند و زود باید همه‌چیز را بفهمند. بزرگ‌ها «فهمیدن» را یادشان می‌رود. بزرگ‌ها، بزرگ شده‌اند که صبر کنند؛ صبر کردن یادشان می‌رود. بزرگ‌ها کوچک شده‌اند و کوچک‌ها ادای بزرگ‌ها را در‌می‌آورند. انسان خودش، خودش را به هم می‌زند قبل از آن‌که دچار ناهمگونی طبیعی شود. این نظم، این همه چیز سر جای خود بودن تغییر می‌کند به جای خود را به زمان دیگری دادن. این سیر و روند حرکت می‌کند و می‌رود به جایی که نباید باشد؛ باید در زمان دیگری باشد...
«زمان» دچار بیماری شده است. زمان دچار «سندرم» شده است. زمان دچار سندرم «پروگریا» شده است. بیماری‌ای که همه‌چیز را زودتر از موعد خودش می‌رساند. بیماری‌ای که بدن را پیر می‌کند. زمانی‌که وقت کودکی است، زمانی که هنوز چینی بر پیشانی نیفتاده است. زمانی که اندوه را ناشناخته می‌داند. درست همان زمان ظهور می‌کند. مانند یک اندوه ناگهانی و عجیب سنگینی می‌کند. زمان نام این سندرم را نمی‌شناسد. زمان باوری به کهن‌سالی ندارد. گویی همه‌ی این بیماری‌ها ناشی از انعکاس حرکت‌های آدم‌هاست. بیماری‌ها، بزرگ‌شده‌ی رفتار آدم‌هاست. این یک اعتقاد است، یک باور است که به وضوح میان جمعیت دیده می‌شود.
هر روز یک نام به فهرست بیماری‌ها اضافه می‌شود...
سایه‌ی یک اندوه:
«progreria» از واژه‌های یونانی «pro+geras+ia» تشکیل شده است و در زبان یونانی به معنای کهن‌سالی است و نشان‌دهنده‌ی پیری زودرس است.
اولین افرادی که این بیماری را شناسایی و معرفی کردند «جاناتان هاتچینسون» و «هستینگز گیلفورد» بودند. این تحقیقات برمی‌گردد به سال‌های 1886 و 1897. این بیماری به بزرگ‌داشت این دو دانش‌مند سندرم هاتچینسون- گیلفورد پروگریا نام‌گذاری شد.
کودکی به سرعت پیر می‌شود:
این کودکان مبتلا به سال‌خوردگی‌اند؛ یعنی علایم روند سال‌خوردگی. در کودکان مبتلا به این سندرم، این روند سرعتی حدود 10 برابر می‌گیرد و یک کودک در 9 سالگی معادل پدربزرگ و مادربزرگش سال‌خورده و پیر می‌شود.
این کودکان بین 8 تا 21 سالگی می‌میرند!
این بیماری ژنتیکی است. این ژن حامل برنامه‌ی ساختاری دو پروتئین به نام‌های لامین A و لامین C است. یک کپی سالم و یک کپی بیمار از ژن این بیماری در DNA دیده می‌شود. این بیماری ارثی نبوده و یک جهش جدید به صورت تک‌گیر علت این بیماری است.
وراثتی نبودن این بیماری باعث کاهش احتمال ابتلا را در یک خانواده از بین می‌برد. با این حال موارد انگشت‌شماری هستند که در یک خانواده چند کودک پروگریایی به دنیا آمده است و همچنان علت آن ناشناخته است. نمی‌دانیم این بیماری از کجا در جان یک کودک نفوذ می‌کند.
کودکان پیر، طاس هستند، پوست چروکیده و قد کوتاه دارند، جمجمه‌ای کوچک و چانه‌ای ظریف دارند. کودکان بزرگ به بیماری‌های قلبی و عروقی و آرتروز دچار می‌شوند. دیابت می‌گیرند و دررفتگی لگن دارند. همچنین تغییرات پوستی (اسکلرودرمی) در آن‌ها دیده می‌شود. در اسکلرودرمی ماتریکس بافت همبند افزایش می‌یابد و جای چربی زیر جلدی و زواید پوست را می‌گیرد. فیبروز لایه‌ی درم، از دست رفتن چربی زیر جلدی و آتروفی اپی درم باعث ضخیم‌شدگی و اتصال محکم فاسیا به پوست می‌شود که کاهش تحرک مفصل و کاهش انعطاف پوست را به دنبال دارد. از دست رفتن مو و غدد عرق هم بر خشکی پوست می‌افزاید و آن را مستعد ترک و عفونت می‌کند. بیش‌تر بر اثر سکته‌ی قلبی و مغزی می‌میرند در حالی‌که هنوز کودک‌اند و نمی‌توانند نگران دنیای بیرون باشند.
آن‌ها هر آنچه را که یک پیرمرد یا پیرزن باید داشته باشد دارند، بجز تجربه! آن‌ها تجربه‌ی بیماری‌ها را فقط دارند، فقط! این کودکان فقط از نظر جسمانی بیمار هستند و ذهن و روح‌شان هم‌سن خودشان است و روال رشد عادی خود را دارد. علائم این بیماری در اولین سال‌های پس از تولد شروع می‌شود و جزء نوادر بیماری‌ها خوانده می‌شود و متعلق به کودکان است.
آیا کسی این پیرهای چروکیده را دوست دارد؟
قضیه از این قرار است که هسته‌ی سلول‌ها در پروگریا به جای شکل کروی سلول‌های طبیعی، ناجور و چروکیده است. یک جهش ژنی عامل این بیماری است. این اختلال سبب پیری زودرس سلول‌ها در پروگریا می‌شود؛ یعنی روند تقسیم سلولی و نابودی سلولی بسیار سریع‌تر و زودتر انجام می‌پذیرد.
در طی این بیماری کودکان دچار تباهی عصبی و یا بروز سرطان‌ها نمی‌شوند و رشد مغزی‌شان متناسب با سن‌شان است.
حالا چه می‌شود کرد؟
ناشناخته نام خوبی است برای این‌که درمانی برای یک بیماری پیدا نشود. حالا می‌توان برای بهتر کردن وضعیت از روش‌هایی استفاده کرد. مانند:
آسپرین، هورمون رشد، یک رژیم پرکالری و هر آنچه از سرعت روند آترواسکلروز بکاهد و در نهایت جراحی بای‌پس شریان‌های گرفتار قلبی. استفاده از برخی داروهای ضد سرطان در مدل‌های آزمایشگاهی اثر خوبی داشته است. این دسته از داروها به منظور جلوگیری از فعالیت برخی پروتئین‌های سرطان‌زا عمل می‌کنند. این دارو در ضمن فرآیند سلولی پیری زودرس را در مبتلایان به بیماری پروگریا مهار می‌کند.
دانش‌مندی به نام فرانسیس کالینز که مدیر مؤسسه‌‌ی تحقیقات ژنوم انسانی است، می‌گوید: «این کشف درست مانند این است که دریابید کلید باز کردن درب خانه، خودرو شما را نیز روشن می‌کند.»
اما...
آن‌ها کودک‌اند، همانند کودکان دیگر، تنها با یک تفاوت. آن‌ها تصور دارند، خیال می‌کنند و رؤیا دارند، مانند تمام کودکان...
)
ارسال نظر در مورد این مقاله